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圆锥角膜

概述​

根据目前的最新国际研究现状1，圆锥角膜2是一种常见的非炎症性3、慢性、进展性、角膜局部扩张性疾病，以角膜扩张、中央或旁中央变薄向前突出，呈圆锥形为特征。它常造成高度不规则近视散光，晚期会出现急性角膜水肿，形成瘢痕，视力显著下降。多于青春期发病，缓慢发展，在40岁4左右逐渐趋于稳定，通常累及双侧，但双眼进展多为不对称性5。圆锥角膜的发病率6 7非常高，约1/2300，我国有大约有65万患者。近年来，随着角膜地形图8检查的逐步普及，这个数字可能还会上升。

圆锥角膜发展到晚期会突然发生急性角膜水肿9、混浊，使得视力在短期内进一步下降。这时，再无法用眼镜或隐形眼镜来矫正，但往往仍然可以通过角膜移植10 11进行治疗，因此圆锥角膜并不会致盲。

病因​

病因不明，研究表明可能与遗传12 13、代谢及发育障碍、变态反应、创伤等多种因素相关，例如：其他家庭成员患圆锥角膜；有多种过敏的倾向；倾向于用力揉眼14；眼睑松弛；某些结缔组织疾病（例如，Ehlers-Danlos 综合征、马方综合征和成骨不全）；唐氏综合；出生时出现且造成视力不良的疾病（例如，利伯先天性黑矇、早产儿视网膜病和眼睛虹膜缺失）；阻塞性睡眠呼吸暂停。

较多学者认为本病为常染色体隐性遗传15 16。组织学上发现圆锥处纤维板层减少，胶原纤维直径并未改变，故认为可能是纤维板层间粘合不够，板层相互滑脱，导致变薄，在眼内压力的作用下不断凸起进而发生圆锥角膜。

诊断​

症状​

圆锥角膜最典型的体征是出现向前锥状突起的圆锥，角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。可导致严重的不规则散光及高度近视，视力严重下降。

圆锥角膜的发生与发展往往是非常突然的，而且早期并没有显著的发病特征。有些患者会经历完整的从早期至晚期的疾病发展过程，但有些却会急性发作、确诊时即为中晚期圆锥角膜。因此，促使患者就医的原因17可能包含圆锥角膜任一发展阶段的典型症状。以下数据可供参考，

  • 疑似：框架矫正视力较好、大于等于0.8，近视250度~800度之间，散光200度~600度之间，角膜厚度正常；

  • 轻度：框架矫正视力0.4~1.0之间，近视300度~900度之间，散光250度~800度之间；

  • 中度：框架矫正视力0.1~0.6之间，近视500度~1000度之间，散光400度~900度之间，框架眼镜不能矫正视力，双眼不对称、屈光参差明显，角膜曲率升高。患者视物可出现双重或多重影像，尤其是光线比较暗的环境中；

  • 重度：框架无法矫正视力，近视1000以上，散光800度以上。如发生角膜后弹力层破裂、房水进入角膜基质和上皮，可因引起急性基质水肿，即急性圆锥角膜，此时视力明显下降，眼部不适和流泪。水肿可于4个月内吸收，但残留瘢痕组织。

检查​

促使圆锥角膜患者就诊的原因往往是因为以下原因中的一个或多个，

  • 配戴框架眼镜视力未能矫正至正常；

  • 初诊验光散光度数较大或复诊验光散光度数增加较大；

  • 配戴框架眼镜单眼视物重影；

  • 近视度数增长过快；

  • 准分子激光术前检查18 19；

  • 验配RGP前检查发现；

  • 准分子激光术后近视反弹，用框架眼镜视力无法矫正；

  • 眼痒等眼部不适；

  • 角膜移植后视力逐渐下降。

整体来说视力下降而戴一般的框架眼镜不能矫正至正常或有重影、散光度数较大或增加过快、近视度数增加过快的患者是就诊的主要群体，共占75%。

圆锥角膜患者所需接受的临床检查20往往包括但不限于，角膜曲率测量、裂隙灯检查、角膜地形图检查8、角膜厚度测量、角膜内皮细胞检查、共焦显微镜检查、OCT光学相干断层扫描等。

分期​

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以下指标仅供参考，更多资料请参考17。

治疗​

迄今为止，没有关于圆锥角膜治疗的具体指导方针。有几种治疗方式可供选择，最佳治疗方案取决于患者圆锥角膜的程度和发展速度，治疗的目的是控制圆锥角膜疾病的进展、并提高患者的视力及生活质量。基于目前的国内外圆锥角膜治疗研究现状，下图比较全面的总结了圆锥患者采取治疗手段的基本决策思路，以供参考。

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非手术治疗​

在早期不太严重的患者中（角膜厚度超过400μm，无角膜瘢痕），在接受治疗时主要考虑四个因素：年龄，疾病的稳定性，眼镜或隐形眼镜的耐受性，角膜不规则程度。在稳定的情况下，如果配戴眼镜或隐形眼镜21的视功能令人满意，则不需要手术干预，包括但不限于，软性隐形眼镜、硬性角膜接触镜RGP、巩膜镜、混合式隐形眼镜、Piggyback背负式隐形眼镜等22。

手术治疗​

如果通过地形图观察确定病情进展，建议首先通过核黄素角膜胶原交联手术治疗稳定病情23 24 25。核黄素角膜胶原交联也是目前国内针对圆锥角膜的最主要治疗手段26。

在角膜不规则性显著增加，隐形眼镜尤其是RGP27、巩膜镜28，或眼镜不耐受（由于不规则散光、屈光参差或高屈光不正）的圆锥角膜患者中，可以考虑交联+其他屈光手术联合治疗29、定制化交联手术30 31、角膜基质环植入术、角膜表层镜片术(EP)32、MyoRing奥环33等。

患者晚期急性角膜水肿后，形成瘢痕并且对视力造成显著影响的，需考虑接受角膜移植。主要包括穿透性角膜移植术(PKP)34、 深板层角膜移植术(DLK)35、前弹力层移植36。

日常管理​

未接受手术治疗的患者应建议避免揉眼、并可考虑开具局部抗过敏药物。患者应每3-6个月进行一次全面的眼科检查（需包括角膜地形图），尤其是疾病可能进展更快的年轻患者。

需佩戴眼镜或硬性角膜接触镜22 37的患者，需谨遵医嘱定期随访，以便于医生开展规范的疾病管理。

日常注意眼健康，需留心自身病情变化，若有异常情况及时到医院就诊治疗。

心态​

患者应保持良好心态，科学认知疾病。积极乐观，认真严肃 ；加入社区，自助互助；多方求证，谨遵医嘱；最新研究，持续关注；健康生活，光明永驻。

预防​

由于具体病因尚未完全明确，目前缺乏有效的方法预防圆锥角膜的发生。

就医​

医生可能询问患者哪些问题？

  • 近视是什么时候发生的？当时双侧眼睛的近视度数是多少？

  • 散光是什么时候发生的？当时双侧眼睛的散光度数是多少？

  • 什么时候开始带眼镜？

  • 什么时候开始感觉戴眼镜也无法矫正视力？双侧同时出现还是一侧眼睛先出现？

  • 目前双眼的近视、散光达到怎样的严重程度？

  • 双眼的症状是持续加重？还是某段时间内突然加重？

  • 家庭成员中是否也有类似的症状？

  • 患者可以咨询医生哪些问题？

  • 为什么会发生圆锥角膜？

  • 需要做哪些检测可以确诊？

  • 病情是否还会继续进展？

  • 推荐采用什么方法进行治疗？

  • 治疗多久之后症状可以缓解？

  • 能否最终实现治愈？

  • 是否很快就会丧失视力？

  • 今后需要注意哪些事项？

Footnotes​

  1. Millodot, M., Ortenberg, I., Lahav-Yacouel, K., & Behrman, S. (2016). Effect of ageing on keratoconic corneas. Journal of optometry , 9 (2), 72-77. ↩

  2. Andreanos, K. D., Hashemi, K., Petrelli, M., Droutsas, K., Georgalas, I., & Kymionis, G. D. (2017). Keratoconus treatment algorithm. Ophthalmology and therapy , 6 (2), 245-262. ↩

  3. 惟视眼科. (2019. 03. 09). 《【APAO 2019】颠覆认知！圆锥角膜也许是炎症性病变？》，发表于 https://mp.weixin.qq.com/s/vxbmeAJL9OawO4pEdTmlfw ↩

  4. Akilesh Gokul, Dipika V. Patel, Grant A. Watters, Charles N. J. McGhee Br J Ophthalmol. 2016 Oct 11 Published online 2016 Oct 11. doi: 10.1136/bjophthalmol-2016-308682 ↩

  5. Naderan, M., Rajabi, M. T., & Zarrinbakhsh, P. (2017). Intereye asymmetry in bilateral keratoconus, keratoconus suspect and normal eyes and its relationship with disease severity. British Journal of Ophthalmology, 101(11), 1475-1482. ↩

  6. Netto, E. A. T., Al-Otaibi, W. M., Hafezi, N. L., Kling, S., Al-Farhan, H. M., Randleman, J. B., & Hafezi, F. (2018). Prevalence of keratoconus in paediatric patients in Riyadh, Saudi Arabia. British Journal of Ophthalmology , 102 (10), 1436-1441. ↩

  7. Gokhale, N. S. (2013). Epidemiology of keratoconus. Indian journal of ophthalmology , 61 (8), 382. ↩

  8. Understanding Corneal Topography. https://www.aoa.org/Documents/optometric-staff/Articles/Understanding-Corneal-Topography.pdf ↩ ↩2

  9. Barsam, A., Brennan, N., Petrushkin, H., Xing, W., Quartilho, A., Bunce, C., … & Suleman, H. (2017). Case-control study of risk factors for acute corneal hydrops in keratoconus. British Journal of Ophthalmology, 101(4), 499-502. ↩

  10. Kim, B. Z., Meyer, J. J., Brookes, N. H., Moffatt, S. L., Twohill, H. C., Pendergrast, D. G., … & McGhee, C. N. (2017). New Zealand trends in corneal transplantation over the 25 years 1991–2015. British Journal of Ophthalmology , 101 (6), 834-838. ↩

  11. Flockerzi, E., Maier, P., Böhringer, D., Reinshagen, H., Kruse, F., Cursiefen, C., … & Seitz, B. (2018). Trends in Corneal Transplantation from 2001 to 2016 in Germany: A Report of the DOG–Section Cornea and its Keratoplasty Registry. American journal of ophthalmology , 188 , 91-98. ↩

  12. Tuft, S. J., Hassan, H., George, S., Frazer, D. G., Willoughby, C. E., & Liskova, P. (2012). Keratoconus in 18 pairs of twins. Acta ophthalmologica , 90 (6), e482-e486. ↩

  13. Dietrich M, Reitsamer H. Keratoconus Genetics - What’s new? Open eye journal. 2017; 11:201-210. DOI: 10.2174 / 1874364101711010201. ↩

  14. Gordon-Shaag, A., Millodot, M., Shneor, E., & Liu, Y. (2015). The genetic and environmental factors for keratoconus. BioMed research international , 2015 . ↩

  15. Wheeler J, Hauser MA, Afshari NA, Allingham RR, Liu Y. The Genetics of Keratoconus: A Review. Microscopy (Oxford, England). 2012;(Suppl 6):001. doi:10.4172/2161-038X.S6-001. ↩

  16. Tuft, S. J., Hassan, H., George, S., Frazer, D. G., Willoughby, C. E., & Liskova, P. (2012). Keratoconus in 18 pairs of twins. Acta ophthalmologica , 90 (6), e482-e486. ↩

  17. Espandar, L., & Meyer, J. (2010). Keratoconus: overview and update on treatment. Middle East African journal of ophthalmology , 17 (1), 15. ↩ ↩2

  18. Ectasia After LASIK. (2015, 01, 20). http://eyewiki.org/Ectasia_After_LASIK ↩

  19. Santhiago, M. R., Giacomin, N. T., Smadja, D., & Bechara, S. J. (2016). Ectasia risk factors in refractive surgery. Clinical Ophthalmology (Auckland, NZ) , 10 , 713. ↩

  20. Rabinowitz, Y. S. (1995). Videokeratographic indices to aid in screening for keratoconus. Journal of Refractive Surgery , 11 (5), 371-406. ↩

  21. Contact Lens Basics. (n.d.). 发表于 http://www.allaboutvision.com/contacts/contact_lenses.htm. ↩

  22. Rico-Del-Viejo, L., Garcia-Montero, M., Hernández-Verdejo, J. L., García-Lázaro, S., Gómez-Sanz, F. J., & Lorente-Velázquez, A. (2017). Nonsurgical procedures for keratoconus management. Journal of ophthalmology , 2017 . ↩ ↩2

  23. Nicula, C., Nicula, D., & Pop, R. N. (2017). Results at 7 years after cross-linking procedure in keratoconic patients. Journal francais d’ophtalmologie ↩

  24. Raiskup, F., Theuring, A., Pillunat, L. E., & Spoerl, E. (2015). Corneal collagen crosslinking with riboflavin and ultraviolet-A light in progressive keratoconus: ten-year results. Journal of cataract & refractive surgery , 41 (1), 41-46. ↩

  25. Hashemi, H., Seyedian, M. A., Miraftab, M., Fotouhi, A., & Asgari, S. (2013). Corneal collagen cross-linking with riboflavin and ultraviolet a irradiation for keratoconus: long-term results. Ophthalmology , 120 (8), 1515-1520. ↩

  26. Corneal Collagen Cross-Linking. (2015. 01. 16). 发表于 http://eyewiki.aao.org/Corneal_Collagen_Cross-Linking ↩

  27. Gas Permeable (GP) Contact Lenses. (n.d.). Retrieved from http://www.allaboutvision.com/contacts/rgps.htm. ↩

  28. Rathi VM, Mandathara PS, Taneja M, Dumpati S, Sangwan VS. Scleral lens for keratoconus: technology update. Clinical Ophthalmology (Auckland, NZ). 2015;9:2013-2018. doi:10.2147/OPTH.S52483. ↩

  29. Andreanos, K. D., Hashemi, K., Petrelli, M., Droutsas, K., Georgalas, I., & Kymionis, G. D. (2017). Keratoconus treatment algorithm. Ophthalmology and therapy , 6 (2), 245-262. ↩

  30. Nordström, M., Schiller, M., Fredriksson, A., & Behndig, A. (2017). Refractive improvements and safety with topography-guided corneal crosslinking for keratoconus: 1-year results. British Journal of Ophthalmology , 101 (7), 920-925. ↩

  31. Kanellopoulos AJ, Dupps WJ, Seven I, Asimellis G. Toric Topographically Customized Transepithelial, Pulsed, Very High-Fluence, Higher Energy and Higher Riboflavin Concentration Collagen Cross-Linking in Keratoconus. Case Reports in Ophthalmology . 2014;5(2):172-180. doi:10.1159/000363371. ↩

  32. Li, M., Zhao, F., Li, M., Knorz, M. C., & Zhou, X. (2018). Treatment of corneal ectasia by implantation of an allogenic corneal Lenticule. Journal of Refractive Surgery, 34(5), 347-350. ↩

  33. CISIS. 发表于 https://www.cisis.com/ ↩

  34. DALK. (2015. 12. 06). http://eyewiki.org/DALK ↩

  35. Penetrating Keratoplasty. (2019, 05, 08). http://eyewiki.aao.org/Penetrating_Keratoplasty ↩

  36. Sharma, B., Dubey, A., Prakash, G., & Vajpayee, R. B. (2018). Bowman’s layer transplantation: evidence to date. Clinical ophthalmology (Auckland, NZ) , 12 , 433. ↩

  37. Effectsof Multicurve RGP Contact Lens Use on Topographic Changes in Keratoconus KoreanJ Ophthalmol 2010;24(4):201-206 ↩